Os autores descrevem um caso de calcificação encefálica difusa primária, não-familial, cuja primeira manifestação foi disartria. Posteriormente, desenvolveu movimentos coreoatetósicos em mãos e face, discalculia e déficit de memória. A TC de crânio revelou calcificações em hemisférios cerebrais, cerebelo e tronco cerebral.

The basal ganglia calcification is known since the last century but with the new neuroimage techniques (CT scan) its diagnosis became more frequent specially in asymptomatic patients. The (authors report a case with non-familial primary diffuse encephalic calcification with exuberant calcifications on cerebral hemispheres, cerebellum and brain stem, seen on CT scan.

Os autores se referem ao caso de um homem de 70 anos, hipertenso e coronariopata, que apresentara, dois anos antes, hemiplegia direita como consequência de acidente vascular encefálico isquêmico. O exame neurológico, na vigência da internação hospitalar, mostrou desorientação espacial, instabilidade emocional (choro imotivado), hemiplegia com sinal de Babinski à direita e mioclonia segmentar comprometendo o lábio superior e o palato (nistagmo palatal) à direita. A tomografia computadorizada do crânio revelou aneurisma gigante da artéria basilar. Concluimos que a mioclonia segmentar poderia estar relacionada às lesões isquêmicas no triângulo de Guillain-Mollaret.

A 70 years-old man was admitted at our hospital because of unstable angina pectoris. He had essential hypertension and right hemiplegia from a ischemic stroke two years before admission. On neurologic examination, it was found mental disorientation, unstable emotionality, right spastic hemiparesis with right Babinski sign, and segmental myoclonus affecting the superior lip and the palate (palatal nystagmus) on the right side. On the CT scan, a giant aneurysm of the basilar artery was detected. We conclude that the segmental myoclonus could be explained by ischemic lesions in the Guillain - Mollaret triangle.

Os autores fazem detalhada revisão da literatura acerca de aspectos históricos, etiopatogênicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos da siringomielia. Apresentam um caso desta enfermidade, cujo diagnóstico foi confirmado por ressonância magnética.

A thorough review of history, pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of synringomyelia is presented by the authors, followed by a case report in which the diagnosis was confirmed by magnetic resonance imaging.